Inflammatorisk tarmsjukdom (inflammatory bowel disease, IBD) är en term som omfattar Crohns sjukdom och ulcerös kolit.
Genetiska faktorer, miljöpåverkan och tarmfloran medverkar till ett onormalt immunsvar och den karaktäristiska inflammationen i tarmen. Inflammatorisk tarmsjukdom kan påverka flera andra organ än tarmarna. Pankreasrubbningar vid inflammatorisk tarmsjukdom är vanliga och omfattar akut och kronisk pankreatit, autoimmun pankreatit och asymtomatiska pankreasrubbningar.1,2 Patienter med inflammatorisk tarmsjukdom löper risk att utveckla EPI, särskilt om de har minst tre tarmtömningar per dag, lös avföring och tidigare genomgått kirurgi.
Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) har setts hos 21 % av patienter med inflammatorisk tarmsjukdom med hjälp av 4-aminobenzoinsyratest (PABA). Specifikt vid Crohns sjukdom har EPI, baserat på låga nivåer av fekalt elastas-1 setts hos 14–30 % av patienterna och onormal fettutsöndring hos 17–35 % av patienterna. Vid ulcerös kolit har 22 % av patienterna EPI baserat på nivåer med fekalt elastas-1 på ≤200 μg/g och 50 % har bikarbonat och/eller enzymbrist.3
Orsaker
Det är oklart varför pankreassekretionen minskar vid inflammatorisk tarmsjukdom. Vid Crohns sjukdom kan den orsakas av undernäring eller inflammation och/eller ärrbildning i tarmväggen. Direkt skada på bukspottkörteln kan också vara en faktor.2
EPI har också beskrivits hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom utan kliniska symtom. Denna EPI anses vara övergående, åtminstone hos vissa patienter.1
EPI kan också förknippas med kronisk pankreatit hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom.1,2 I de flesta av dessa fall är den kroniska pankreatiten idiopatisk.1 Det har föreslagits att kronisk pankreatit i själva verket är en extraintestinal manifestation av inflammatorisk tarmsjukdom.1
Patofysiologin för EPI vid inflammatorisk tarmsjukdom är oklar. Möjliga mekanismer vid Crohns sjukdom omfattar pankreasautoantikroppar (förekommer hos cirka en tredjedel av patienterna), duodenal reflux och minskad produktion av intestinala hormoner.2,3 Ärrbildning eller inflammation kan ge minskad hormonsekretion i tarmen vilket kan minska den exokrina pankreasfunktionen på grund av otillräcklig stimulering. Vid både Crohns sjukdom och ulcerös kolit har patologiska förändringar setts i pankreasgången vilket kan hämma flödet av matsmältningsenzymer.3
Tecken och symtom
I de flesta fall kommer patienter med inflammatorisk tarmsjukdom att ha en lindrig till måttlig EPI som inte orsakar kliniska symtom som steatorré. Men hos patienter med Crohns sjukdom som har nedsatt absorptionsförmåga på grund av omfattande inflammation kan små tarmresektioner eller ärr, eller motilitetsstörningar, bli symtomatiska.4
I allmänhet orsakar EPI malabsorption och maldigestion, vilket leder till symtom som: Viktminskning, buksmärta, fatigue, diarré, steatorré och flatulens.5,6
Steatorré kännetecknas av illaluktande, fettrika avföringar, det vanligaste kliniska tecknet på EPI, vilket många gånger inte uppträder förrän sjukdomen är långt framskriden.6,7 När det gäller patienter med Crohns sjukdom kan en mindre allvarlig EPI bli symtomatisk på grund av minskad intestinal absorptionsförmåga.4
Komplikationer
Komplikationer vid maldigestion och malabsorption kan ha en progressiv och skadlig effekt på patientens hälsa och påverka utvecklingen av den underliggande sjukdomen samt leda till ökad morbiditet och mortalitet.8-10 Mer information om komplikationer vid EPI kan ses här.
Diagnos
Det finns flera metoder tillgängliga för att diagnostisera EPI, där de indirekta metoderna är de som används mest i klinisk vardag.6 Av dessa är screening av fekalt elastas för att undersöka pankreasfunktionen det mest rekommenderade testet, där test för fekalt fettinnehåll och utandningstest är andra alternativ på vissa håll.11
Mer information om diagnostisering av EPI kan ses här.
Behandling
Även om det finns en relativt hög förekomst av EPI hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom finns det få kliniska data eller riktlinjer för användning av pankreasenzymersättningsterapi (Pancreatic Enzyme Replacement Therapy, PERT) i dessa populationer och hur effektivt detta kan vara.3 Det har dock föreslagits att patienter med inflammatorisk tarmsjukdom som visar symtom på EPI kan ha nytta av PERT.5
Läs mer om behandling av EPI med PERT i allmänhet, dosering av PERT samt andra aspekter av EPI-hanteringen.
Medicinskt granskad av Viatris staff
- 02 May 2020
-
References
- Roque Ramos L, Sachar DB, DiMaio CJ, Colombel JF, Torres J. Inflammatory bowel disease and pancreatitis: a review. J Crohns Colitis. 2016;10(1):95-104.
- Antonini F, Pezzilli R, Angelelli L, Macarri G. Pancreatic disorders in inflammatory bowel disease. World J Gastrointest Pathophysiol. 2016;7(3):276–282.
- Singh VK, Haupt ME, Geller DE, Hall JA, Quintana Diez PM. Less common etiologies of exocrine pancreatic insufficiency. World J Gastroenterol. 2017;23(39):7059–7076.
- Keller J, Layer P. Human pancreatic exocrine response to nutrients in health and disease. Gut. 2005;54(Suppl VI):vi1–vi28.
- Sikkens EC, Cahen DL, van Eijck C, Kuipers EJ, Bruno MJ. The daily practice of pancreatic enzyme replacement therapy after pancreatic surgery: a Northern European survey. enzyme replacement after surgery. J Gastrointest Surg. 2012;16:1487–1492.
- Smith RC, Smith SF, Wilson J, Pearce C, Wray N, Vo R, et al. Australasian guidelines for the management of pancreatic exocrine insufficiency. Australasian Pancreatic Club. October 2015. pp 1–122.
- Domínguez-Muñoz JE. Pancreatic exocrine insufficiency: diagnosis and treatment. J Gastroenterol Hepatol. 2011;26(Suppl 2):12–16.
- Sikkens EC, Cahen DL, van Eijck C, Kuipers EJ, Bruno MJ. Patients with exocrine insufficiency due to chronic pancreatitis are undertreated: a Dutch national survey. Pancreatology. 2012;12(1):71-73.
- Ockenga J. Importance of nutritional management in diseases with exocrine pancreatic insufficiency. HPB (Oxford). 2009;11(Suppl 3):11-15.
- Fitzsimmons D, Kahl S, Butturini G, van Wyk M, Bornman P, Bassi C, Malfertheiner P, George SL, Johnson CD. Symptoms and quality of life in chronic pancreatitis assessed by structured interview and the EORTC QLQ-C30 and QLQ-PAN26. Am J Gastroenterol. 2005;100(4):918-926.
- Thomas PD, Forbes A, Green J, et al. Guidelines for the investigation of chronic diarrhoea, 2nd edition. Gut. 2003;52(Suppl 5):v1–15.
Foto: Johner
Tecken och symtom på exokrin pankreasinsufficiens
Tecken och symtom på exokrin pankreasinsufficiens (EPI) som till exempel buksmärta, diarré och fettrik avföring liknar symtomen vid andra magtarmsjukdomar, vilket gör att EPI kan förbli odiagnosticerad i många fall.
Foto: Shutterstock
Behandling
Pankreasenzymersättningsterapi (pancreatic enzyme replacement therapy, PERT) är standardbehandlingen vid exokrin pankreasinsufficiens (EPI). Dessutom kan livsstilsförändringar och vitamintillskott krävas för att behandla EPI.
