Exokrin pankreasinsufficiens förekommer inte ensamt utan är snarare en följd av skada på pankreas av olika orsaker som kan vara en rad olika medicinska tillstånd eller kirurgiska ingrepp.1,2
Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) kännetecknas av en minskning av mängden och/eller aktiviteten hos pankreasenzymer till en nivå som är otillräcklig för att bibehålla normal matsmältning.1 Det finns tre huvudsakliga skäl bakom otillräcklig tillgång till pankreasenzymer2:
- Minskad pankreaskapacitet på grund av förlust av/skada på pankreasvävnad.
- Minskad stimulering av enzymproduktion orsakad av postcibal asynkroni.
- Nedsatt insöndring av enzymer i duodenum på grund av en blockerad pankreasgång.
Exokrin pankreasinsufficiens är en konsekvens av flera olika sjukdomar, både i själva pankreas och utanför pankreas. De pankreassjukdomar som leder till EPI omfattar akut pankreatit, kronisk pankreatit, cystisk fibros (CF), pankreascancer och pankreaskirurgi. De vanligaste sjukdomarna utanför pankreas som leder till EPI omfattar celiaki, inflammatorisk tarmsjukdom (inflammatory bowel disease, IBD) och bukkirurgi.1–3
I Figur 1 beskrivs patologin bakom exokrin pankreasinsufficiens med olika genes.4
Figur 1: Patologi för exokrin pankreasinsufficiens4
Prevalensen av EPI i den allmänna populationen är okänd. Vanligtvis är EPI en vanlig manifestation av sjukdomar som påverkar pankreasfunktionen antingen direkt eller indirekt. Prevalensen av EPI är hög hos personer med vissa tillstånd, inklusive kronisk pankreatit, cystisk fibros, pankreascancer och pankreaskirurgi. Exokrin pankreasinsufficiens kan också förekomma hos individer med sällsynta genetiska sjukdomar som Shwachman-Diamonds syndrom och Johanson-Blizzards syndrom (Tabell 1). Prevalensen av EPI ökar med stigande ålder.1,3
Tabell 1: Prevalens av EPI i samband med olika kliniska tillstånd1
| Underliggande sjukdom | Prevalens av EPI |
|---|---|
| EPI orsakad av sjukdom i pankreas | |
| Akut pankreatit |
|
| Kronisk pankreatit |
|
| Diabetes |
|
| Cystisk fibros |
|
| Shwachman-Diamonds syndrom |
|
| Pankreascancer |
|
| EPI orsakad av sjukdom utanför pankreas | |
| Celiaki |
|
| Inflammatorisk tarmsjukdom |
|
| Mag-tarmkirurgi |
|
| Åldrande (>80 år) |
|
| Humant immunbristvirussyndrom |
|
Symtomen på och svårighetsgraden av EPI varierar kraftigt från patient till patient. De typiska symtomen på EPI omfattar steatorré, diarré, svullnadskänsla, buksmärtor, kraftig flatulens och oavsiktlig viktminskning. Dessa symtom ser man ofta vid andra mag-tarmsjukdomar (Tabell 2), vilket gör diagnosen svår att ställa.1,3
Tabell 2: Vanliga symtom som förekommer både vid EPI och andra mag-tarmsjukdomar3
| Underliggande tillstånd | Buksmärta/obehag | Steatorré | Diarré | Illaluktande och voluminös avföring | Vätskesvullnad | Förstoppning | Överdriven flatulens | Viktminskning |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Exokrin pankreasinsufficiens | Ja | Ja | Ja | Ja | Ja | Nej | Ja | Ja |
| Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom och ulcerös kolit) | Ja | Nej | Ja | Nej | Ja | Nej | Nej | Ja |
| Celiaki | Ja | Ja | Ja | Nej | Ja | Nej | Nej | Ja |
| Irritabel tarm | Ja | Nej | Ja | Nej | Ja | Ja | Ja | Nej |
| Bakterieöverväxt i tunntarmen | Ja | Ja | Ja | Nej | Ja | Nej | Ja | Ja |
Pankreas har en hög reservkapacitet och det finns kompensationsmekanismer som, i viss utsträckning, ersätter förlusten av pankreasenzymer. Följaktligen uppträder vanligtvis inte de kliniska symtomen på EPI förrän lipasnivåerna i duodenum faller under 5–10 % av normala postprandiella nivåer.2
Exokrin pankreasinsufficiens kan, om den inte behandlas, orsaka allvarliga brister på fettlösliga vitaminer, proteiner och mineraler som magnesium och zink. Dessutom ökar EPI risken för osteoporos och lågenergifrakturer, sarkopeni och kardiovaskulära händelser. Generellt ger EPI en minskad livskvalitet.5
Det finns flera diagnostiska metoder tillgängliga för att diagnostisera EPI. Översiktligt så kan dessa tester delas in i två kategorier: direkta och indirekta1
Indirekta tester utvärderar konsekvensen av EPI, genom att mäta kvantitativa förändringar i pankreassekretionen. Dessa tester är billigare och enklare att utföra jämfört med direkta tester av pankreasfunktionen.1
Direkta tester utvärderar istället pankreas sekretoriska kapacitet direkt. Även om de är känsliga så föredras de inte i klinisk vardag då de är invasiva, tidsödande och dyra att genomföra.1
Det primära målet med EPI-behandling är att normalisera matsmältningen, förbättra symtom relaterade till EPI samt förhindra morbiditet och mortalitet relaterad till undernäring och sjukdomsprogression. Pankreasenzymersättningsterapi (pancreatic enzyme replacement therapy, PERT) utgör tillsammans med rätt kost och livsföring grundpelarna i EPI-behandlingen. Eftersom svårighetsgraden av och symtomen på EPI varierar mellan patienter ska dosen av pankreasenzymer individanpassas - baserat på symtomatisk respons och en objektiv utvärdering av patientens näringsstatus. I Figur 2 visas en algoritm för behandling av exokrin pankreasinsufficiens vid olika kliniska tillstånd och sjukdomar.5
Huruvida behandlingen av EPI lyckas eller inte beror på eliminering av riskfaktorer för sjukdomsprogression, inklusive rökning och alkoholkonsumtion, lämpliga kostförändringar samt korrekt dosering och administrering av perorala pankreasenzymer. Systematisk uppföljning av behandlingen är också nödvändig för att utvärdera effekten av PERT på näringsstatus och EPI-symtom.
Figur 2: Algoritm för behandling av exokrin pankreasinsufficiens vid olika kliniska tillstånd och sjukdomar5
Medicinskt granskad av Viatris staff
- 02 May 2020
-
References
- Capurso G, Traini M, Piciucchi M, et al. Exocrine pancreatic insufficiency: Prevalence, diagnosis, and management. Clin Exp Gastroenterol. 2019;12:129–139.
- Australasian guidelines for the management of pancreatic exocrine insufficiency. 2015. Available at: http://pancreas.org.au/wp-content/uploads/2016/01/APC-GUIDELINES-2015.pdf. Accessed on:2 April 2019
- Othman MO, Harb D, and Barkin JA. Introduction and practical approach to exocrine pancreatic insufficiency for the practicing clinician. Int J Clin Pract. 2018;72:e13066.
- Lindkvist B. Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insuffciency. World J Gastroenterol.2013;19(42):7258–7266.
- Dominguez-Muñoz JE. Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency. Current Opinion in Gastroenterology. 2018;34(5):349–354.
Foto: Shutterstock
Behandling
Pankreasenzymersättningsterapi (pancreatic enzyme replacement therapy, PERT) är standardbehandlingen vid exokrin pankreasinsufficiens (EPI). Dessutom kan livsstilsförändringar och vitamintillskott krävas för att behandla EPI.
Foto: Johner
Komplikationer av EPI
Komplikationer av exokrin pankreasinsufficiens (EPI) omfattar främst malabsorption och maldigestion. Dessa har i sin tur en negativ inverkan på patientens nutritionsstatus och ökar därmed den morbiditet och mortalitet som förknippas med EPI.
