Vad är exokrin pankreasinsufficiens?

Exokrin pankreasinsufficiens är en vanlig och allvarlig komplikation till flera tillstånd och kännetecknas av en minskning av mängden av och/eller aktiviteten hos matsmältningsenzymer till en nivå som är otillräcklig för att bibehålla normal matsmältning.¹

Orsakerna till EPI är många och är inte nödvändigtvis begränsade till en minskad enzymproduktion. Det finns tre huvudsakliga skäl till otillräckliga mängder av pankreasenzymer:³

• Minskad pankreaskapacitet på grund av förlust av/skada på pankreasvävnad
• Minskad stimulering av enzymproduktionen orsakad av postcibal asynkroni
• Nedsatt insöndring av enzymer i duodenum på grund av en blockerad pankreasgång

Exokrin pankreasinsufficiens förekommer oftast inte utan bakomliggande orsak och är oftast ett resultat av skador på pankreas på grund av olika orsaker. Dessa bakomliggande orsaker omfattar akut pankreatit, kronisk pankreatit, alkoholmissbruk, pankreascancer, typ 1-diabetes, genetiska sjukdomar såsom cystisk fibros eller Shwachman-Diamond-syndrom, inflammation på grund av sjukdomar i matsmältningssystemet som t.ex. inflammatorisk tarmsjukdom eller celiaki eller som en komplikation efter pankreaskirurgi samt bukkirurgi.^1,4

Symtomen på och svårighetsgraden av EPI varierar kraftigt från patient till patient. De typiska symtomen på EPI omfattar steatorré, diarré, uppblåsthet med flatulens, buksmärtor och oavsiktlig viktminskning.^1,2

Pankreas har en hög reservkapacitet och det finns kompensationsmekanismer som, i viss utsträckning, ersätter förlusten av pankreasenzymer. Följaktligen uppträder vanligtvis inte de kliniska symtomen på EPI förrän lipasnivåerna i duodenum faller under 5–10 % av normala postprandiella nivåer.³

Exokrin pankreasinsufficiens kan, om den inte behandlas, orsaka allvarliga brister på fettlösliga vitaminer, proteiner och mineraler som magnesium och zink. Dessutom ökar EPI risken för osteoporos och fragilitetsfrakturer, sarkopeni och kardiovaskulära händelser. Generellt orsakar EPI en sänkt livskvalitet.²

För mer detaljerad information om konsekvenserna av EPI, läs artikeln ”komplikationer på grund av EPI”.

Det finns flera tester som är tillgängliga för att ställa diagnosen EPI. Översiktligt så kan dessa tester kategoriseras i två olika typer: direkta och indirekta.¹

Indirekta tester utvärderar konsekvensen av EPI, genom att mäta kvantitativa förändringar i pankreassekretionen. Dessa tester är billigare och enklare att utföra jämfört med direkta tester av bukspottskörtelfunktionen.¹

Direkta tester utvärderar istället pankreas sekretoriska kapacitet direkt. Även om de är känsliga så föredras de inte i sedvanlig rutinvård då de är invasiva, tidsödande och dyra att genomföra.¹

Direkta tester av pankreasfunktionen¹

• Stimulering av sekretin mäter bikarbonatkoncentrationen för att bedöma de duktala cellernas funktion.
• Kolecystokininstimulering (CCK-stimulering) mäter enzyminnehåll för att bedöma acinärcellernas funktion.

Indirekta tester av pankreasfunktionen¹

• Kvantitativ fettanalys i feces/koefficient för fettabsorption
• ¹³C-triglyceridtest i utandningsluft
• Fekalt elastas-1
• Fekalt kymotrypsin

Av dessa är fekalt elastas-1 det vanligaste screeningtestet för EPI.¹

Det primära målet med EPI-behandling är att normalisera matsmältning, förbättra symtom relaterade till EPI och förhindra dödlighet och sjuklighet relaterad till undernäring och sjukdomsprogression. Pankreasenzymersättningsterapi (pancreatic enzyme replacement therapy, PERT), tillsammans med rätt kost och livsföring är grundpelarna i EPI-behandlingen. Eftersom svårighetsgraden och symtomen för EPI varierar mellan patienter, ska PERT-dosen individanpassas grundat på symtomatisk respons och en objektiv utvärdering av patientens näringsstatus.⁵

Pankreasenzymersättningsterapi förbättrar matsmältning, symtom som förknippas med EPI, näringsstatus och livskvaliteten för patienter med EPI. Kostråd och lämplig administrering av PERT är nödvändigt för att minska den morbiditet och mortalitet som förknippas med EPI.